Choroba Erdheima-Chestera

Histiocytoza złośliwa
	Klasyfikacje
ICD-10	C96.1

Choroba Erdheima-Chestera (ang. Erdheim-Chester disease, Erdheim-Chester syndrome, polyostotic sclerosing histiocytosis) – rzadka postać histiocytozy nie wywodzącej się z komórek Langerhansa. Początek choroby przypada zazwyczaj na wiek średni (średnia wieku zachorowania to 53 lata^[1]). W przebiegu choroby obserwuje się nacieki z obładowanych lipidami makrofagów, wielojądrowe komórki olbrzymie i naciek zapalny z limfocytów i histiocytów w szpiku kostnym, a także uogólnione stwardnienie kości długich.

Objawy i przebieg

W pracy przeglądowej sumującej obserwacje 59 przypadków choroby, najczęstszymi objawami były, kolejno^[1]:

ból kości
gorączka
utrata masy ciała
włóknienie zaotrzewnowe
moczówka prosta
wytrzeszcz
żółtaki
zmiany osteosklerotyczne w nasadach kości długich
zmiany osteolityczne w kościach płaskich
objawy neurologiczne, w tym ataksja
duszność spowodowana pogrubieniem opłucnej i przegród w miąższu płucnym.

Leczenie

Możliwości leczenia choroby Erdheima-Chestera obejmują:

Przypisy

↑ ^a ^b Veyssier-Belot C., Cacoub P., Caparros-Lefebvre D., Wechsler J., Brun B., Remy M., Wallaert B., Petit H., Grimaldi A., Wechsler B., Godeau P. Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases.. „Medicine”. 3 (75), s. 157–69, maj 1996. PMID: 8965684.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[pmid8965684-1] Veyssier-Belot C., Cacoub P., Caparros-Lefebvre D., Wechsler J., Brun B., Remy M., Wallaert B., Petit H., Grimaldi A., Wechsler B., Godeau P. Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases.. „Medicine”. 3 (75), s. 157–69, maj 1996. PMID: 8965684.

[1]